Léčba von Willebrandovy choroby

Ženy a von Willebrandova choroba

Ženy s vWch mají obvykle více krvácivých symptomů než muži, především v období menstruace a porodu. Dívky se mohou v období dospívání a první menstruace potkat s velmi silným menstruačním krvácením, které trvá po delší dobu než je obvyklé. Následkem toho může vznikat anemie — chudokrevnost (stav, při kterém je v krvi snížena koncentrace hemoglobinu, čímž dochází ke snížení schopnosti krve dodávat kyslík tkáním). V období gravidity a porodu jsou ženy s von Willebrandovou chorobou v péči odborných hematologů a gynekologů, kteří se starají o plod i matku během těhotenství i o porod samotný.

Rizika při operacích a úrazech

Všechny osoby s von Willebrandovou chorobou jsou ohroženy zvýšeným krvácením při operacích, úrazech, polytraumatech a podobně. Rizikové může být i banální odstranění nosní mandle a/nebo i jen "piercing".

V případě krvácivé epizody je důležité včasné zahájení léčby ve spolupráci s hematologem centra. Předpokladem pro domácí léčbu je dobrá spolupráce rodiny a pacienta s hemofilickým centrem.

Léčba podle typu vWch

Léčebný přístup se liší podle typu a závažnosti onemocnění. U pacientů s typem I, kde je von Willebrandův faktor přítomen v dostatečném množství, ale ve snížené koncentraci, často postačuje stimulace uvolnění vlastních zásob vWF pomocí desmopresinu (DDAVP). U typů II a III, kde je vWF kvalitativně změněn nebo téměř chybí, je nutná substituční léčba koncentráty obsahujícími vWF.

Pacienti s typem III mohou být léčeni profylakticky — pravidelným podáváním koncentrátu vWF v intervalu několika dní, podobně jako u těžké hemofilie. Profylaxe výrazně snižuje frekvenci krvácivých epizod a zlepšuje kvalitu života.

Desmopresin (DDAVP)

Velmi dobrým lékem pro většinu osob s vWch je DDAVP (desmopresin). Desmopresin stimuluje uvolnění von Willebrandova faktoru z endotelových buněk do krevního oběhu a dočasně zvyšuje jeho hladinu. Podává se nitrožilně, podkožně nebo ve formě nosního spreje. Před prvním použitím je nutné provést test odpovědi na DDAVP, protože ne všichni pacienti na něj reagují dostatečně. Jedná se původně o československý patent ze 70. let minulého století. Vysokokoncentrovaný desmopresin pro hemostatické použití (Octostim) může mít v České republice omezenou dostupnost — o aktuální situaci se informujte u svého hematologa.

Koncentráty s obsahem vWF

U pacientů, kteří nereagují na desmopresin nebo u nichž je desmopresin kontraindikován, se používají plazmatické koncentráty s obsahem von Willebrandova faktoru a faktoru VIII. Koncentráty obsahující vWF samotný bez přídavku FVIII jsou rovněž dostupné a mohou být vhodnou volbou u pacientů, kde hrozí nadměrný vzestup FVIII.

Podpůrné léky

V léčbě vWch jsou používány podpůrné léky — antifibrinolytika (např. PAMBA, EXACYL), která stabilizují vytvořený krevní sraženinu, a léky podporující funkci krevních destiček (např. Dicynone). Antifibrinolytika jsou zvláště užitečná při slizničním krvácení, po stomatologických zákrocích a při menstruačním krvácení. Léčbu vždy řídí hematolog a pro různé osoby s vWch se může i zásadně lišit.

Další informace

• O von Willebrandově chorobě
• Léčba hemofilie — příbuzný léčebný přístup