Léčba

Kauzální léčba hemofilie t.č. neexistuje. Léčba krvácivých epizod krevními deriváty je pouze substituční a měl by ji řídit hematolog specialista, nejlépe lékař hemofilického centra. Vzhledem k závažným následkům, které tato choroba má, je u hemofiliků nezbytně nutná komplexní péče ve spolupráci s genetikou, ortopedií, rehabilitací, stomatologií a psychologií. Včasnou a správnou léčbou je možné zamezit většině pozdních následků (hlavně na pohybovém aparátu), tomu napomáhá profylaktická terapie, při které podáváme substituci krevními deriváty v pravidelných intervalech 2-3 x týdně dle typu hemofilie ve snaze krvácením předejít. Účinná je zejména u těžkých hemofiliků, zejména dětí. S výhodou je podávána formou "domácí léčby".

Hemofilik je zaučen v aplikaci a manipulaci s krevními deriváty, které má k dispozici doma. Lék si aplikuje v pravidelných intervalech a dodržuje doporučení hematologa týkající se dávky a doby podání krevního derivátu.

V případě krvácivé epizody je schopen si ihned podat substituční léčbu a další postup řídit ve spolupráci s hematologem centra. Předpokladem pro domácí léčbu hemofilika je dobrá spolupráce rodiny a pacienta s hemofilickým centrem.

Celosvětově se vývoj léčby hemofilie zaměřuje na genovou terapii, dosud však není výzkum v tak pokročilém stadiu, které by umožnilo širší použití v praxi.

V prevenci hemofilie je vedle včasné diagnostiky a předcházení krvácení důležité aktivní vyhledávání přenašeček hemofilie, které matkám a rodinám pacientům hemofiliků zajišťují pracovníci hemofilického centra.

Seznam léčivých přípravků dostupných v ČR