"\r\nLázně jsou pro hemofiliky nesmírně důležité, na rozdíl od mnoha jiných případů není jejich pobyt tam společenskou událostí, ale vysloveně nutností. Svaz proto na ministerstvu důrazně žádá vysvětlení změn indikačního seznamu a také návrat k dřívějšímu stavu.\r\n\r\nO dalším vývoji případu budeme informovat.\r\n\r\n**[Indikační seznam pro lázeňskou léčbu - nový návrh |!\\[\\](images/Ikony/ikona_pdf.jpg) |pdf](images/dokumenty-pdf-doc/lazne_novy_navrh.pdf \"Indikační seznam pro lázeňskou léčbu - nový návrh\")**\r\n\r\n**[Indikační seznam pro lázeňskou léčbu - původní verze |!\\[\\](images/Ikony/ikona_pdf.jpg) |pdf](images/dokumenty-pdf-doc/lazne_puvodni_verze.pdf \"Indikační seznam pro lázeňskou léčbu - původní verze\")**\r\n\r\n\r\n\r\n"

Svazová rada žádá na ministerstvu vysvětlení

"\nTéměř 150 lidí se tu sešlo, aby společně a neformálně vzpomněli datum, které celosvětově odkazuje na významný den. Tentokrát se ale vůbec nehovořilo o nemocech nebo obtížích, ale všichni se jen bavili. Od malých dětí až po ty hodně dospělé.\n\nStředověká tvrz nabízí sama o sobě spoustu atrakcí v podobě nejrůznějších sportovních klání, řemeslné výroby a dalších kratochvílí, tady ovšem doplněné ještě o špičkové vystoupení rytířské show na koních, anebo jízdu s terénními vozy Hummer po speciální trati.\n\nKaždý se mohl nejen svézt na korbě legendárního armádního**[Hummeru H-1](https://cs.wikipedia.org/wiki/Hummer_H1 \"Hummer H1\")**, ale také sám typ**[Hummer H-2](https://cs.wikipedia.org/wiki/Hummer_H2 \"Hummer H2\")** řídit. Však také stála u výchozího stanoviště neustále dlouhá fronta zájemců. Zejména pánské části společnosti.\n\nPo celou dobu hořel oheň na opékání buřtů, navzdory předpovědi se i počasí náramně vyvedlo. Určitě nelitovali ani ti, co přijeli z větší dálky. Světový den hemofilie se u nás vzpomínalo už počtvrté, tentokrát ale v nejhojnějším počtu.\n\nZúčastnili jste se setkání ve středověké Tvrzi Hummer? Sdělte nám svůj postřeh v** [diskuzi](index.php/forum \"Diskuze\")**. Rovněž můžete navštívit sekci** [Tiskový servis](index.php/tiskovy-servis/tiskove-zpravy/2012 \"Tiskové zprávy\")**, kde najdete zajímavé příspěvky vztahující se k oslavám Světového dne hemofilie.\n\nPro zájemce připravujeme CD s fotografiemi. Podrobnější informace a objednávkový formulář najdete na našem webu v nejbližších dnech.\n\nNěkolik fotografií, které budeme průběžně aktualizovat. *(poslední aktualizace proběhla 17.4. v 10.00 hod.)*\n\n\n\n"

Oslavy Světového dne hemofilie s mimořádným úspěchem

"\nVčerejší vernisáže ve **[Fakultní nemocnici v Hradci Králové](https://www.fnhk.cz/ \"FN Hradec Králové\")** se zúčastnili všichni vrcholní představitelé instituce, firmy **[Bayer](https://www.bayer-cz.cz/showdoc.do?docid=4 \"Bayer\")** a Českého svazu hemofiliků. Hned první den vzbudila expozice zájem mnoha příchozích. Každá fotografie je opatřena příběhem portrétovaného, bez popisku by byl dojem poloviční. Obraz i text tak vypovídají spoustu zajímavého o životě mladých i starších hemofiliků.\n\n\n\nVýstavu připravenou k úternímu Světovému dni hemofilie můžete navštívit do 30.4.2012 ve třetím patře pavilonu číslo 23 královéhradecké nemocnice. Jejím dalším hostitelem bude Fakultní nemocnice v Brně – Bohunicích a nakonec také v pražském Motole.   \n  \nDalší podrobnější informace naleznete v těchto dokumentech.\n\n[**Tisková zpráva ](images/dokumenty-pdf-doc/tz_putovni_vystava.pdf \"Fotografická výstava &quot;Společně o hemofilii&quot;\")\n\n**[Propagační letáček výstavy ](images/dokumenty-pdf-doc/plakat.pdf \"Letáček fotografické výstavy\")**\n\n"

Putovní výstava se vydala na cesty

"\r\nBrněnský Institut biostatistiky a analýz připravil databázi, kterou mohou společně využívat hemofilická centra a jejich klienti. Je třeba, aby každý požádal své centrum o zavedení a zpřístupnění registru. Centrum sem zapíše všechny údaje, které vede běžně v kartě. Nejdůležitější na tom je, že každý bude mít přístup ke svým základním údajům kdekoliv na světě.\r\n\r\nVíme dobře, že leckdy bývá v případě nouze těžká domluva s lékaři někde ve světě , ale i u nás doma. Nemají prostě dostatek informací. Teď k identifikační kartičce, o kterou může požádat ČSH každý, přibude ještě rozsáhlejší zdravotní záznam.\r\n\r\nSamotným **hemofilikům** a pacientům s **von Willebrandovou chorobou** pak nastává možnost vyplňovat spotřebu koncentrátů online na příslušném elektronickém formuláři. Tím odpadá nutnost vyplňovat ten papírový. Každé centrum tak bude mít průběžný přehled o spotřebě koncentrátů svých klientů. Je to zase přiměje k vyplňování podle skutečnosti a ne pak dopsat záznam hromadně při další návštěvě centra pro další dávku derivátů.\r\n\r\nJe to další krok k přiblížení se vyspělým zemím, kde něco podobného funguje už dlouho. Vyzkoušejte si to nahlédnutím na **[https://trials.cba.muni.cz/trialdb2/interface\\_forms/login\\_cnhp.asp](https://trials.cba.muni.cz/trialdb2/interface_forms/login_cnhp.asp)**, kde se můžete se systémem seznámit blíže. Přihlašovací údaje jsou následující:   \r\nLogin: **CNHP\\_PATIENT**    \r\nHeslo: **TEST**\r\n\r\nK dispozici je i podrobný uživatelský manuál, který zveřejňujeme i na našich stránkách mezi dalšími užitečnými odkazy v sekci **[Dokumenty](index.php/dokumenty/category/1-dokumenty \"Dokumenty\")**, a nebo si ho otevřete rovnou pod tímto **[odkazem.](index.php/dokumenty/category/15-cnhp-manual-registru \"ČNHP manuál registrace\")**\r\n\r\n"

Vyzkoušejte elektronickou registraci

"\r\nNejprve dopis od ministerstva zdravotnictví.\r\n\r\n#### **[![](images/Ikony/ikona_pdf.jpg)](images/dokumenty-pdf-doc/ministerstvo.pdf \"Vyjádření MZ ČR\")**[MZ.pdf](images/dokumenty-pdf-doc/ministerstvo.pdf \"Vyjádření MZ ČR\")\r\n\r\nZ dopisu tedy jednoznačně vyplývá, že SÚKL se dopustil hrubých chyb a jeho rozhodnutí je protizákonné. Verdikt je sice obalen mnohomluvným zdůvodněním, ale dá se předpokládat, že to nejdůležitější je jasné – nic se měnit nebude. O to víc udivuje, že oba ředitelé – ten odvolaný i jeho dočasně jmenovaný nástupce – ještě před pár dny trvali na svém.\r\n\r\nPožádali jsme o stanovisko také ředitele VZP Pavla Horáka, na něhož si hemofilici rozhodně nemohli nikdy stěžovat. Byl to právě on, kdo vždycky jejich zájmy hájil. I jeho reakce je poměrně obsáhlá a zcela se v ní neorientuje každý, to podstatné najdeme v úvodu třetího odstavce.\r\n\r\n#### [!\\[\\](images/Ikony/ikona_pdf.jpg)** VZP.pdf**](images/dokumenty-pdf-doc/vzp.pdf \"Vyjádření VZP ČR\")\r\n\r\nSnad se tedy nic nezmění a SÚKL při novém projednávání případů bude postupovat správně. Lze se jen pozastavit nad tím, kolik lidí se muselo případem zabývat, kolik to stálo energie i jistých nákladů.\r\n\r\n#### **Související články:**\r\n\r\n#### [Marnost nad marnost](index.php/clanky/71-marnost-nad-marnost \"Marnost nad marnost\")\r\n\r\n#### [Výměna názorů se SÚKLem](soubory/offline/Hemofilici/www.hemofilici.cz/cs/clanek/336/vymena-nazoru-se-suklem.html \"Výměna názorů se SÚKLem\")  \r\n\r\n\r\n#### [Myslí to SÚKL opravdu vážně?](soubory/offline/Hemofilici/www.hemofilici.cz/cs/clanek/333/mysli-to-sukl-opravdu-vazne.html \"Myslí to SÚKL opravdu vážně?\")  \r\n  \r\n\r\n\r\n"

Konečně jasné stanovisko

"\nHodně obsáhlá a nervózní diskuse se odbyla kolem ustavení definitivní koordinační rady. Český svaz hemofiliků uhájil svou pozici řádného člena s hlasovacím právem. Koordinační radu budou tvořit zástupci čtyř CCC, všech HTC, PSP v Plzni a Pelhřimově, jeden zástupce ČSH a jeden zástupce IBA, tedy zpracovatele elektronických programů ČNHP. Pokud si nejste jisti, co CCC a HTC znamená, najdete vysvětlení v seznamu center v záhlaví webu. Jednání koordinační rady se budou moci zúčastnit také zástupci všech dalších pracovišť zabývajících se hemofilií a von Willebrandovou chorobou, ale bez práva hlasovat.\n\nKromě koordinační rady vznikne ještě velmi úzká pětičlenná výkonná rada, o jejímž složení nebylo zcela rozhodnuto, ale kde by měli zasednou reprezentanti čtyř CCC a jeden za všechna HTC.  \nVýkonná rada pak vybere ze svého středu dva koordinátory, ti budou ČNHP zastupovat na venek. Dva dosavadní Miroslav Penka a Peter Salaj se postu vzdali.\n\nNejdůležitější je Deklarace ČNHP obsahující všechno, co se každého hemofilika bytostně dotýká. Ke zhlédnutí je na oficiálních stránkách **[https://cnhp.registry.cz/](https://cnhp.registry.cz/ \"ČNHP\")**. Pokud má někdo ze členů svazu pocit, že jeho centrum nepostupuje podle těchto zásad, může se prostřednictvím Rady ČSH na některý z orgánů ČNHP obrátit.\n\n"

Další krok k cíli

"\nDo závěrečného semifinále, o jehož vítězích rozhodoval výkonný výbor WFH v Kanadě, se dostalo šest kandidátů: Kanada, USA, Mexiko, Skotsko, Irsko a ČR. Dva museli vypadnout, na letošním červencovém kongresu v Paříži budou delegáti všech členských zemí rozhodovat hlasováním o definitivních pořadatelích vždycky ze dvou.  \nČlenové výboru v uplynulých dnech rozhodli, že do pařížského hlasování pošlou USA (Miami), Kanadu (Montreal), Mexiko (Guadalajara) a Skotsko (Glasgow). Vypadly Praha a Dublin.\n\nV oficiálním dopise se píše, že všichni kandidáti odvedli perfektní práci, rozhodování bylo mimořádně těžké, ale je prostě takové. Předseda Rady ČSH pak dostal ještě pár osobních řádek od prezidenta WFH Marka Skinnera s vyjádřením lítosti nad rozhodnutím, protože Praha předložila skvělou kandidaturu. To je sice hezké, ale málo platné.\n\nRozhodnutí je poněkud překvapivé, hlavně v tom, že podle předpokladů se měla u obou termínů utkat vždycky města z Ameriky a Evropy, podle zákulisních informací měli všichni za to, že v roce 2016 vyhraje některé americké město a o dva roky později evropské. V zájmu střídání kontinentů, protože teď bude Paříž a za dva roky australská Melbourne. Takhle to má Glasgow prakticky jisté, protože těžko se bude kongres pořádat dva roky po sobě v Americe.\n\nPro náš svaz je to obrovská škoda. Nejen z prestižních důvodů, ale i finančních, protože tak mamutí podnik, jehož se účastní kolem 4000 delegátů, přináší pořadatelské federaci značný ekonomický prospěch. Tak snad někdy příště, letos se v říjnu uskuteční v Praze kongres evropské úrovně **[(EHC)](https://www.ehc2012.eu/ \"EHC 2012\")**, což rovněž není špatné.\n\nRada svazu by chtěla opravdu srdečně poděkovat dvěma institucím, které mají na přípravě kandidatury skutečně lví podíl: **[Prague Convention Bureau](https://www.pragueconvention.cz/ \"Prague Convention Bureau\")** a kongresové agentuře **[Czech-in](https://www.czech-in.cz/en \"Czech-in\")**. Oba útvary do toho vložily nemálo úsilí, ale i finančních prostředků, které přišly takto vniveč. Ale tak už to v kongresovém byznysu chodí a riziko podnikání je značné.\n\nJeště jednou poděkování všem zúčastněným za desítky a desítky hodin práce, určitě není všem dnům konec.\n\n"

Světový kongres v Praze nebude

"\r\n**Advate (Baxalta)**  \r\nRekombinantní lidský koagulační faktor VIII třetí generace. Vyrábí se technologií rekombinace DNA v buňkách vaječníků čínského křečka bez přidání jakéhokoli lidského nebo zvířecího proteinu během buněčné kultivace, čištění nebo konečné formulace. Uchovává se v chladničce při teplotě 2 °C – 8 °C). Během doby použitelnosti může být injekční lahvička s práškem uchovávána při pokojové teplotě (do 25 °C) po jedno období nepřesahující 6 měsíců. Dodává se v balení 250, 500, 1000, 1500, 2000 nebo 3000 IU.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655312/fotogalerie/derivaty/advate/advate_vht2e1.jpg)\r\n\r\n**Beriate 250 IU/500 IU/1000 IU/2000 IU (CSL Behring)**\r\nTento léčivý přípravek je vyroben z lidské plazmy a obsahuje 250/500/1000/2000 IU lidského koagulačního faktoru VIII. Beriate se používá k léčbě a profylaxi krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII), může se také použít k léčbě získaného nedostatku faktoru VIII. Doba použitelnosti je 3 roky, uchovávat v chladničce, chránit před mrazem. Na českém trhu jsou dostupná balení 1000 IU a 2000 IU.\r\n\r\nJedno balení s 1000 IU a s 2000 IU obsahuje:  \r\n- 1 injekční lahvička s práškem  \r\n- 1 injekční lahvička s 10 ml vody na injekci\r\n\r\nJedna aplikační souprava obsahuje:  \r\n- 1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20  \r\n- 1 injekční stříkačka 10 ml k jednorázovému použití  \r\n- 1 venepunkční set  \r\n- 2 tampony s alkoholem  \r\n- 1 nesterilní náplast\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/c_scale,w_640/v1638649865/fotogalerie/derivaty/beriate/beriate%201000.jpg.jpg)\r\n\r\n**Factor VII (Baxalta)**\r\nKoagulační Faktor VII je vyroben z lidské plazmy a používá se k léčbě a profylaxi krvácivých poruch způsobených nedostatkem faktoru VII nebo spojených s nedostatkem faktoru VII. Uchovává se při teplotě 2 °C až 8 °C v balení 600 IU.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655312/fotogalerie/derivaty/factor_VII/factor_vii_az5hxs.jpg)\r\n\r\n**Fanhdi (Grifols)**  \r\nVysoce čištěný komplex koncentrátu koagulačního faktoru VIII a lidského von Willebrandova faktoru, dvojnásobně inaktivovaný. Je indikován k profylaxi a léčbě krvácení u hemofilie A (vrozený deficit faktoru VIII) a k profylaxi a léčbě krvácení při von Willebrandově chorobě (vWD), když je léčba samotným desmopresinem (DDAVP) neúčinná nebo kontraindikována.  \r\nProdukt lze použít i při léčbě získaného deficitu faktoru VIII.  \r\nPoprvé byl registrován v roce 1997, je skladovatelný při pokojové teplotě do 30°C až tři roky.  \r\nDodává se v balení Factor VIII coagulationis  250, 500, 1000 nebo 1500 IU a Factor von Willebrand humanus 300, 600, 1200 nebo 1800 IU.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655312/fotogalerie/derivaty/fanhdi/fanhdi_wu5kra.jpg)\r\n\r\n**Feiba (Baxalta)**  \r\nPřípravek vyrobený z lidské plazmy, podporuje krevní srážlivost i tehdy, když jsou jednotlivé koagulační faktory snížené nebo chybějí. Obsahuje také koagulační faktory II, IX a X, dále aktivovaný koagulační faktor VII.   \r\nPoužívá se k léčbě a profylaxi krvácení u hemofilie A a B s inhibitory. Může být použita k léčbě a profylaxi krvácení u nehemofilických pacientů, u nichž se vyvinuly inhibitory proti faktorům VIII, IX a XI. Uchovává se v chladničce při 2 0C - 8 0C. V rámci uvedené doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (max. +25 0C po dobu 6 měsíců. Dodává se v balení 500 a 1000 IU.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655312/fotogalerie/derivaty/feiba/feiba_oagbeg.jpg)\r\n\r\n**Haemate P 500 IU, 1000 IU (CSL Behring)** \r\nHaemate P je vyroben z lidské plazmy a obsahuje lidský von Willebrandův faktor a lidský koagulační faktor VIII. Haemate P se používá pro léčbu nebo prevenci krvácení z nedostatku von Willebrandova faktoru při chirurgickém zákroku pokud samotná léčba desmopresinem (DDAVP) je neúčinná nebo kontraindikovaná. Haemate P se používá k prevenci nebo k zastavení krvácení při nedostatku faktoru VIII v krvi. Tento léčivý přípravek se může též používat k léčbě získaného nedostatku faktoru VIII a k léčbě pacientů s protilátkami proti faktoru VIII. Haemate P je dodáván v balení 500 IU a 1000 IU. Uchovávat při teplotě do 25°C, chránit před mrazem.\r\n\r\nBalení s 500 IU:  \r\n- 1 injekční lahvička (hermeticky uzavřena ve vakuu) se suchou substancí  \r\n- 1 injekční lahvička s 10 ml vody na injekci  \r\n- 1 filtrační přepouštěcí set 20/20  \r\n- 2 dezinfekční tampony s alkoholem\r\n\r\nBalení s 1000 IU:  \r\n- 1 injekční lahvička (hermeticky uzavřena ve vakuu) se suchou substancí  \r\n- 1 injekční lahvička s 15 ml vody na injekci  \r\n- 1 filtrační přepouštěcí set 20/20  \r\n- 2 dezinfekční tampony s alkoholem\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/c_scale,w_640/v1638655312/fotogalerie/derivaty/haemate/haemate_p_lozblz.jpg)\r\n\r\n**Helixate NexGen 250 IU, 500IU, 1000IU (CSL Behring)**\r\nHelixate NexGen obsahuje léčivou látku rekombinantní lidský koagulační faktor VIII (oktokog alfa). Helixate NexGen se používá k léčbě a profylaxi krvácení u dospělých, dospívajících a dětí všech věkových kategorií s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII). Tento přípravek neobsahuje von Willebrandův faktor, a z tohoto důvodu nemá být používán u von Willebrandovy choroby.Uchovávat v chladničce (2°C – 8°C), chránit před mrazem. S každým balením Helixate NexGen se dodávají zdravotnické prostředky pro rozpuštění a podání (aplikační souprava).\r\n\r\nDodatečné balení s:  \r\n- 1 filtračním přepouštěcím adaptérem 20/20 [Mix2Vial]  \r\n- 1 venepunkční sadou  \r\n- 1 stříkačkou na jedno použití (5 ml)  \r\n- 2 tampóny napuštěnými alkoholem na jedno použití\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/c_scale,w_640/v1638655313/fotogalerie/derivaty/helixate/helixate_ouvlzc.png)\r\n\r\n**Immunate (Baxalta)**\r\nKomplex koagulačního faktoru VIII a von Willebrandova faktoru vyrobený z lidské plazmy. Používá se k léčbě a prevenci krvácení hemofilie A nebo získaného nedostatku faktoru VIII a von Willebrandovy choroby s nedostatkem faktoru VIII.  Uchovává se při teplotě 2 °C – 8 °C, během doby použitelnosti může být uchováván při pokojové teplotě do 25 °C maximálně po jedno období nepřesahující 6 měsíců. Dodává se v balení 250, 500 a 1000 IU.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655313/fotogalerie/derivaty/immunate/immunate_v6x7mk.jpg)\r\n\r\n**Immunine (Baxalta)**  \r\nKoncentrát koagulačního faktoru IX, používá se k léčbě a prevenci krvácení u vrozené hemofilie B. Uchovává se v chladničce při teplotě 2 °C až 8 °C. Během doby použitelnosti může být uchováván při teplotě do 25 °C, nejvýše však po dobu 3 měsíců.  Dodává se v balení 600 a 1200 IU.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655312/fotogalerie/derivaty/immunine/immunine_mu3dbc.jpg)\r\n\r\n**Kogenate (Bayer)**  \r\nRekombinantní koagulační faktor VIII druhé generace. Vyrábí se pomocí bakterií, tzv. rekombinancí tím, že se do určité bakterie vpraví lidský gen, který v sobě nese informaci o tom, jak má vypadat faktor VIII, který má bakterie vytvořit.   \r\nKogenate Bayer se podává ve formě injekce do žíly. Množství roztoku, které je potřeba vpravit do žíly během jedné injekce, činí pouhých 2,5 ml, prášek obsahující faktor VIII se smíchá s rozpouštědlem zahřátým na teplotu do 37 °C.   \r\nKaždý má možnost nacvičit si správné podávání roztoku pomocí kapsičky Baycuff.   \r\nKogenate Bayer se vyrábí ve městě Berkeley v Kalifornii a na trh byl uveden v roce 2000.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655313/fotogalerie/derivaty/kogenate/kogenate_il4xn1.jpg)\r\n\r\n**Mononine 500 IU (CSL Behring)**\r\nMononine obsahuje lidský koagulační factor IX. Používá se k prevenci nebo zastavení krvácení, které je způsobeno vrozeným nedostatkem faktoru IX (hemofilie B) v krvi. Uchovávat v chladničce (2°C-8°C), chránit před mrazem. Krabička s 500 IU obsahuje: 1 lahvička s práškem, 1 lahvička s 5 ml vody na injekci. S každým balením Mononine se dodává aplikační souprava, která obsahuje:\r\n\r\n1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20  \r\n1 injekční stříkačka 10 ml k jednorázovému použití  \r\n1 venepunkční set  \r\n2 alkoholové tampony  \r\n1 nesterilní náplast\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/c_scale,w_640/v1638655313/fotogalerie/derivaty/mononine/mononine_qpvjng.jpg)\r\n\r\n**NovoSeven (Novo Nordisk)**  \r\nRekombinantní aktivovaný koagulační faktor VII. Užívá se jako tzv. „bypass“ terapie, která umožňuje efektivní krevní srážení i bez přítomnosti některých přirozených koagulačních faktorů, obejde místa v koagulačním procesu, kde koagulační faktory chybí.   \r\nFormou injekce do žíly se používá k léčbě hemofilie A a B s inhibitorem koagulačních faktorů VIII a IX, kde inhibitor vznikl imunitní reakcí organismu na podávané substituční přípravky a Glanzmannovy trombastenie – vzácné poruchy funkce krevních destiček. Kromě toho je NovoSeven  indikován také jako substituční terapie při vrozeném nedostatku koagulačního faktoru VII.   \r\nJe stabilní při teplotách od 2 do 30 °C až 3 roky v ampulích o objemu 1 mg, 2 mg a 5 mg.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/c_scale,w_640/v1638655313/fotogalerie/derivaty/mononine/mononine_qpvjng.jpg)\r\n\r\n**Octanate (Octapharma)**  \r\nVysoce čištěný koncentrát lidského koagulačního faktoru VIII stabilizovaný von Willebrandovým faktorem, antivirově ošetřený dvěma virově inaktivačními metodami Faktor VIII je vázán přirozeným stabilizátorem VWF v poměru vWF/FVIII přibližně 0,4 proto nejsou potřebné další stabilizátory. Octanate se užívá k léčbě krvácení u všech typů hemofilie A a eradikaci inhibitoru F VIII.   \r\nJe dodáván v baleních o obsahu 250, 500 a 1000 IU. Octanate byl poprvé registrován v Německu v srpnu 1998 a od té doby postupně v dalších 67 zemích.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655312/fotogalerie/derivaty/novo_seven/novo_seven_gbm5ss.jpg)\r\n\r\n**Octanine F (Octapharma)**  \r\nVysoce čištěný koncentrát lidského koagulačního faktoru IX, antivirově ošetřený dvěma virově inaktivačními metodami. Je určený k léčbě a profylaxi krvácení u hemofilie B. Při výrobě nedochází k denaturačním procesům, fyziologická funkčnost molekuly faktoru IX je zachována.  Octanine F neobsahuje myší ani křeččí proteinové příměsi, proto není jeho podání kontraindikováno alergií na ně  \r\nPřípravek je možné uchovávat po celou dobu použitelnosti při teplotě do 25 °C v baleních o objemu 250, 500 a 1000 IU.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655313/fotogalerie/derivaty/octanine/octanine_kl2mdn.jpg)\r\n\r\n**Recombinate (Baxalta)**  \r\nRekombinantní koncentrát první generace se používá k léčbě nebo předcházení krvácení u hemofilie A. Neobsahuje von Willebrandův faktor, proto se nepoužívá při léčbě von Willebrandovy choroby. Obsahuje 1,5 mmol sodíku v jedné dávce, to je třeba vzít v úvahu při léčbě pacientů s dietou kontrolovaného příjmu sodíku. Během doby použitelnosti může být uchováván při teplotě 15 – 25 °C až po dobu šesti měsíců. Je dodáván ve třech silách 250, 500 nebo 1000 IU.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655313/fotogalerie/derivaty/recombinate/recombinate_zeglji.jpg)\r\n\r\n**Willfact (LFB/Sobi)**  \r\nJediný téměř čistý koncentrát lidského von Willebrandova faktoru (1 000 IU v jedné lahvičce). Unikátní 3 krokový purifikační výrobní proces (zahrnující i nanofiltraci) zajišťuje plnou inaktivaci virů. Willfact je určený především k profylaktické léčbě pacientů s von Willebrandovou chorobou.  \r\nPřípravek je nutné uchovávat v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem, při teplotě do 25 °C.  \r\nV ČR je Willfact registrovaný od roku 2011 a je dostupný na základě schválení mimořádné úhrady příslušnou zdravotní pojišťovnou.  Do ČR je v současnosti dodáván v německých obalech s českým štítkem a českou příbalovou informací.\r\n\r\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1638655313/fotogalerie/derivaty/wilfact/willfact_hr1eby.jpg)\r\n\r\n**Wilate (Octapharma)**  \r\nJe u nás registrovaný, ale zatím nemá stanovenou úhradu, takže dosud není k dispozici. Jde o první tzv. vysoce čištěný koncentrát von Willebrandova faktoru a koagulačního faktoru VIII (vWF/FVIII) s dvěma virově inaktivačními kroky zařazenými ve výrobním procesu. Výsledkem je dosažení poměru 1:1 von Willebrand kofaktoru k aktivitě  FVIII, tedy poměru podobného, jaký je v normální lidské plazmě. Přípravek neobsahuje albumin.  \r\nVyrábí se výlučně z velkých poolů lidské plazmy získávané v plazmatických dárcovských centrech schválených Americkým úřadem pro kontrolu potravin a léků FDA, ta ho vzhledem k vysokému virovému bezpečnostnímu profilu zařadila mezi léčiva s tzv. statutem “orphan drug.” Přípravek je registrován ve vice než 40 zemích světa, včetně většiny zemí EU, dále v USA, Kanadě, Austrálii, Brazílii a Rusku.\r\n\r\n"

Co všechno je k dispozici - aktualizováno 20.9.2016

"\n[![](images/Ikony/ikona_pdf.jpg)](images/dokumenty-pdf-doc/tvrz_hummer.pdf \"Pozvánka na Hemofilický den 2012\")  \n[**Pozvánka**](images/dokumenty-pdf-doc/tvrz_hummer.pdf \"Pozvánka na Hemofilický den 2012\")\n\n***Na tuto akci se již není možné přihlásit.***\n\n"

Novinky