Léčba

Ženy s vWch mají obvykle více krvácivých symptomů než muži, především v období menstruace a porodu. Dívky se mohou v období dospívání a první menstruace potkat s velmi silným menstruačním krvácením, které trvá po delší dobu než je obvyklé. Následkem toho může vznikat anemie - chudokrevnost (stav, při kterém je v krvi snížena koncentrace hemoglobinu, čímž dochází ke snížení schopnosti krve dodávat kyslík tkáním). V období gravidity a porodu jsou ženy s von Willebrandovou chorobou v péči odborných hematologů a gynekologů, kteří se starají o plod i matku během těhotenství i o porod samotný.

Všechny osoby s von Willebranbdovou chorobou jsou ohroženy zvýšeným krvácení při operacích, úrazech, polytraumatech a podobně. Rizikové může ale být i banální odstranění nosní mandle a/nebo i jen "piercing"

V případě krvácivé epizody je schopen si ihned podat substituční léčbu a další postup řídit ve spolupráci s hematologem centra. Předpokladem pro domácí léčbu hemofilika je dobrá spolupráce rodiny a pacienta s hemofilickým centrem.

V léčbě vWch jsou používány podpůrné léky (antifibrinolytika - např PAMBA, EXACYL), léky podporující funkci krevních destiček (např. Dicynone). Kromě nich lze, podobně jako u hemofilie, podat koncentráty s obsahem FVIII/vWF nebo i koncentráty obsahující vWF samotný. Léčbu řídí vždy hematolog a pro různé osoby s vWch se může i zásadně lišit.

Velmi dobrým lékem pro většinu osob s vWch je DDAVP (desmopresin). Tento lék, i když se jedná původně o československý patetnt ze 70. let minulého století, není v současné době pro léčbu vWch v naší zemi k disposici.