Novinky

New Technologies in Treatment 2024

The first weekend of November is traditionally dedicated to a workshop on new technologies in treatment organized by the European Haemophilia Consortium (EHC).

Gene Therapy - A Practical Guide

We bring you a new publication—a translation of a practical guide on gene therapy published as part of the EHC’s editorial activities.

New Technologies in Treatment 2023

New developments in non-factor therapy, rebalancing therapy, gene therapy or artificial intelligence. These and other topics were discussed at the workshop on new technologies in the treatment of rare bleeding diseases, held in Lisbon, Portugal, November 3-5, 2023.

Novinky v léčbě hemofilie a von Willebrandovy choroby

Ve dnech 11.11.-13.11.2022 proběhl ve francouzském Marseille workshop, který pořádalo Evropské hemofilické konsorcium, a jehož tématem byly nové technologie v léčbě hemofilie a dalších vzácných krvácivých onemocnění. Za svaz se na místě účastnil místopředseda Martin Žídek a MUDr. Pavel Mazánek, který působí jako zástupce primáře pro hematologii na oddělení dětské hematologie a biochemie ve FN Brno.

Doporučení Českého národního hemofilického programu (ČNHP) k očkování proti SARS-CoV-2 viru

Doporučení k vakcinaci proti SARS-CoV-2 (COVID-19) viru bylo publikováno počátkem letošního roku v časopisu Haemophilia a jeho stručný překlad je na našich webových stránkách pod [tímto odkazem](/novinky/prohlaseni-k-ockovani-proti-pandemii). Pod tímto doporučením je podepsána Světová federace hemofilie (WFH), Evropská asociace pro hemofilii a příbuzné choroby (EAHAD), Evropské hemofilické konsorcium (EHC) a Národní hemofilická nadace Spojených států (NHF). Toto doporučení, včetně jeho českého překladu, vše podstatné již obsahuje.

Prohlášení k očkování proti pandemii

Očkování proti Covidu-19 je nejživější téma posledních měsíců. Své stanovisko vydaly Světová hemofilická federace (WFH), Evropská asociace pro hemofilii a příbuzné choroby (EAHAD), Evropské hemofilické konsorcium (EHC) a Národní hemofilická nadace Spojených států (NHF). Stanovisko je určeno pro osoby nad 18 let, u mladších ročníků vývoj i studie nadále sledujeme.

Je důležité si uvědomit, co dobrého mi současná situace přináší, říká psycholožka

Aktuální situace je těžká zřejmě pro každého, byť pro různé lidi třeba z různých důvodů. Jedinci se závažným chronickým onemocněním včetně krvácivého onemocnění hemofilie se často obávají nákazy novým koronavirem více než běžná populace. Také mohou pociťovat úzkosti s ohledem na aktuální změny v zdravotně-ekonomickém systému, na kterém jsou životně závislí. Jak je vhodné s obavami a úzkostmi pracovat? Jak si zachovat v současnosti optimismus a zároveň režim a disciplínu, které jsou nezbytné pro zvládání nemoci? Na tyto i řadu dalších otázek odpovídala klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z MU a FN Brno.

Odborníci v Praze. Česko hostí kongres Evropské asociace pro hemofilii a příbuzné choroby (EAHAD)

Začátkem února se v Praze koná 12. kongres Evropské asociace pro hemofilii a příbuzné choroby (EAHAD), jehož se účastní na 2500 odborníků z celého světa. Pro Česko je to ocenění a uznání lékařů, zdravotních sester, fyzioterapeutů, psychologů a všech, kdo se o osoby s poruchou srážlivosti krve starají a všemožně jim pomáhají. Záštitu nad kongresem převzal ministr zdravotnictví Adam Vojtěch, který se zúčastnil zahajovací tiskové konference společně s prezidentem EAHADu profesorem Michaelem Makrisem, prezidentem kongresu Janem Blatným a předsedou našeho spolku Martinem Bohůnem.

O čem se mluví?

Evropské hemofilické konsorcium uspořádalo v Sofii workshop na téma moderních technologií a nových terapií. Počet účastníků byl omezený a velký důraz kladli pořadatelé na otázky publika tvořeného převážně lékaři a zástupci pacientských organizací. Začátek obsáhl přehled všech probíhajících klinických studií. V současnosti existuje několik přístupů k léčbě hemofilie A i B.

Identifikátory osob s poruchou krevního srážení

Jedním z hlavních úkolů svazu bylo zpracování jednotných postupů urgentní medicíny k hemofilii či jiným krvácivým chorobám a návrhů příslušných identifikátorů. Požadavky jsme naplnili. Český svaz hemofiliků a Hemojunior ve spolupráci se Zdravotní záchrannou službou připravili pro všechny jedince s poruchou srážlivosti krve sadu speciálních identifikátorů, které mohou zachránit život.

Evropská komise schválila přípravek pro léčbu hemofilie A s inhibitorem

Společnost Roche oznámila, že Evropská komise schválila léčivý přípravek Hemlibra pro profylaxi krvácivých epizod u osob s hemofilií A s inhibitorem. Téměř u každého třetího člověka s těžkou hemofilií A se vytvoří protilátky proti Faktoru VIII a substituční léčba ztrácí účinnost. To vede k většímu riziku život ohrožujících krvácení nebo opakovaných krvácivých epizod. Hemofiliky A s inhibitorem ohrožuje o 70% vyšší riziko úmrtí ve srovnání s těmi bez inhibitorů.

Virová hepatitida C

Řada členů svazu se potýká s nákazou hepatitidy typu C, jejíž léčba byla dosud velmi problematická. Teď se ale blýská na lepší časy, objevila se naděje. Požádali jsme o odbornou informaci Prof. MUDr. Petra Urbánka, CSc. z Interní kliniky 1. LF UK a ÚVN Praha, který se hemofilikům dlouhodobě věnuje. Jeho text je pro laiky poměrně obtížný, jak to u lékařů bývá, přináší ale to nejdůležitější - žloutenka typu C se už dá úspěšně léčit. Podrobnosti zná každé hemofilické centrum.

Víme, kde hledat pomoc

Pravidelní čtenáři svazového webu a tištěného Zpravodaje to vědí. Už několikrát jsme informovali o možnosti využít služeb agentur domácí péče, které mohou zaskočit ve chvíli, kdy si někdo momentálně, nebo i trvale, není schopen sám aplikovat derivát a nemá kolem sebe nikoho, kdo by zaskočil. Pak je návštěva kvalifikované sestry pravým dobrodiním. Podrobnější informace najdete v tomto článku , případně v informačním letáku.

Přečtěte si

O účelnosti a prospěšnosti profylaxe nikdo dávno nepochybuje. Ne každý ale úplně přesně ví, co si pod tím termínem představit. Proto přinášíme informační materiál Světové federace hemofilie WFH, který vše podstatné shrnuje. Text si můžete přečíst tady na webu, případně si ho stáhnout a vytisknout.

Projekt farmakokinetiky se rozjíždí

Jak jsme slíbili v posledním Zpravodaji, ČSH společně s Ústavem hematologie a krevní transfuze v Praze rozjíždí možnost stanovit křivku životnosti a odbourávání dodaných srážecích faktorů u dospělých. Přihlásit se může každý, kdo o to po dohodě se svým centrem požádá. Farmakokinetické testy jsou v poslední době ve světě velmi frekventované a není divu. Každý organizmus totiž reaguje na dodaný faktor jinak a podle toho se také stanoví jeho množství a frekvence. Podle výzkumu nemá dávkování podle běžného schématu v pořádku téměř nikdo.

Nastal čas pro vyšší efektivitu

Efektivitu léčby koncentráty, ať už plazmatickými či rekombinantními. Požadavek na lepší využití preparátů nepochází z rozvojových zemí, ale z těch vyvinutých. I tady si uvědomují, že ekonomika léčby hraje důležitou roli a že se stejnými možnostmi se dá dosáhnout v důsledku lepšího efektu. Jenže nejde jen o hospodárnost, nýbrž i větší komfort.

Co je domácí zdravotní péče?

Na něco podobného nejsme u nás zvyklí. V zahraničí ovšem taková služba už existuje dlouho a osvědčila se. Teď je k dispozici i našim členům, kteří ji mohou plně využívat. Bližší informace o konkrétní agentuře získáte prostřednictvím svazu. Ne každý si umí sám aplikovat potřebný koncentrát, anebo momentální indispozice něco takového nedovoluje. Případně je nutný nějaký jiný zásah kvalifikované zdravotní sestry, například převaz, nějaká kontrola, ale i pomoc s rehabilitací. To vše doma, bez nutnosti dojet do nějakého zdravotnického zařízení. Stačí zavolat a odborná pomoc dojede až domů.

Proč nevyužít výhody, která se nabízí?

Už před několika měsíci jsme upozorňovali na možnost založit si účet na registru Českého národního hemofilického programu. Ač jsou jeho výhody nabíledni, zatím ho využilo naprosté minimum klientů. Proč? Možná nejsou patřičně informováni, možná je odradil krach podobného systému IZIP, možná jsou prostě pohodlní. Přitom je to stojí opravdu jen chvilinku času a prospěch je značný.

Vyzkoušejte elektronickou registraci

Už léta slibujeme možnost elektronického vykazování spotřeby koncentrátů a online přístup k základním údajům. Už je to tady, můžete si to vyzkoušet. Brněnský Institut biostatistiky a analýz připravil databázi, kterou mohou společně využívat hemofilická centra a jejich klienti. Je třeba, aby každý požádal své centrum o zavedení a zpřístupnění registru. Centrum sem zapíše všechny údaje, které vede běžně v kartě. Nejdůležitější na tom je, že každý bude mít přístup ke svým základním údajům kdekoliv na světě.

Co všechno je k dispozici - aktualizováno 20.9.2016

Paleta léčivých koncentrátů je u nás poměrně široká, přinášíme jejich přehled. Všechny uvedené přípravky jsou u nás registrované a mohou se používat, jediná výjimka zatím platí u přípravku Wilate. Fotografie krabiček a obsahu balení se mohou v závislosti na vývoji a čase měnit, zachycují současný stav ke dni zveřejnění. Totéž platí o velikosti balení.